血小板减少症是一种血液疾病，主要表现为血液中血小板计数低于正常范围。
一、血小板的正常功能与正常范围
血小板是从骨髓成熟的巨核细胞胞浆裂解脱落下来的小块胞质，体积小但作用巨大。正常情况下，它的主要功能是参与止血过程和维持血管内皮的完整性。当血管受损时，血小板会迅速黏附、聚集在破损处，形成血小板血栓，堵住伤口，同时还能释放一些物质，促进血液凝固，防止进一步出血。在正常成年人中，血小板计数的范围一般是（100 - 300）×10⁹/L。
二、血小板减少症的病因
- 生成不足
- 骨髓病变：如再生障碍性贫血，这是一种骨髓造血功能衰竭症。由于多种原因导致骨髓造血干细胞受损，不能正常生成足够的血细胞，包括血小板。另外，骨髓增生异常综合征也会影响骨髓的正常造血，它是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，骨髓细胞在增殖、分化等过程中出现异常，使得血小板生成减少。
- 病毒感染：一些病毒如巨细胞病毒、EB 病毒等感染人体后，可能会侵入骨髓，影响巨核细胞的生成和血小板的产生。病毒感染会干扰骨髓细胞的正常代谢和增殖过程，从而导致血小板生成障碍。
- 破坏过多
- 免疫性因素：这是血小板减少症常见的原因之一。特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，患者体内产生了针对自身血小板的抗体，这些抗体会与血小板结合，导致血小板在脾脏等网状内皮系统中被过度破坏。药物相关性血小板减少也是由于药物诱导机体产生免疫反应，使血小板遭到破坏。例如，某些抗生素、抗癫痫药物等可能会引起这种情况。
- 非免疫性因素：血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种严重的弥散性血栓性微血管病。在这种疾病中，患者体内的血管性血友病因子（vWF）多聚体异常，导致血小板大量聚集并在微血管内形成血栓，血小板在这个过程中被消耗，从而出现血小板减少。
- 分布异常
- 主要是脾脏肿大导致的血小板分布异常。在一些疾病如肝硬化、脾功能亢进时，脾脏会增大，脾脏内的单核 - 巨噬细胞系统会过度截留和破坏血小板，使得血液循环中的血小板数量减少。
三、血小板减少症的临床表现
- 皮肤黏膜出血
- 这是最常见的症状，表现为皮肤瘀点、瘀斑，通常出现在四肢等部位。这些瘀点、瘀斑大小不一，小的可能像针尖样，大的可能融合成片。黏膜出血常见于口腔黏膜、鼻腔黏膜等，患者可能会出现鼻出血、牙龈出血等情况。
- 内脏出血
- 当血小板减少较为严重时，可能会出现内脏出血。比如，消化道出血表现为呕血、黑便；泌尿系统出血会出现血尿；女性患者可能会出现月经过多等情况。最严重的是颅内出血，虽然发生率相对较低，但这是血小板减少症最危险的并发症，可导致患者昏迷、死亡等严重后果。
四、血小板减少症的诊断
- 血液检查
- 血常规是最基本的检查方法，通过检测可以明确血小板计数是否减少。同时，还可以观察其他血细胞的情况，如白细胞、红细胞等，辅助判断是否存在其他血液系统疾病。另外，检查血小板相关抗体，如血小板膜糖蛋白特异性自身抗体检测，对于诊断免疫性血小板减少症有重要意义。
- 骨髓检查
- 骨髓穿刺和骨髓活检是评估骨髓造血功能的重要检查手段。通过检查可以观察巨核细胞的数量、形态和成熟情况等，以确定血小板生成是否存在问题。例如，在再生障碍性贫血患者的骨髓中，巨核细胞会明显减少；而在免疫性血小板减少性紫癜患者中，巨核细胞数量可能正常或增多，但存在成熟障碍。
五、血小板减少症的治疗
- 一般治疗
- 对于血小板轻度减少且没有明显出血症状的患者，可以先采取观察等待的策略，同时避免剧烈运动和可能导致受伤的活动，以防止出血。患者在日常生活中要注意保持口腔、鼻腔等黏膜的清洁，避免挖鼻孔等容易引起出血的行为。
- 药物治疗
- 提升血小板药物：如促血小板生成素（TPO）类似物，这类药物可以刺激骨髓中的巨核细胞生成血小板，增加血小板计数。对于免疫性血小板减少症患者，糖皮质激素是常用的治疗药物，它可以抑制机体的免疫反应，减少血小板的破坏。另外，丙种球蛋白也可以用于治疗，它能封闭单核 - 巨噬细胞系统的 Fc 受体，减少血小板的破坏，快速提升血小板计数。
- 治疗原发病药物：如果血小板减少是由其他疾病引起的，如病毒感染引起的，需要使用抗病毒药物进行治疗；对于肝硬化导致脾功能亢进引起的血小板减少，需要针对肝硬化进行治疗，如使用保肝药物等。
- 手术治疗
- 在药物治疗无效或病情严重的情况下，可能需要考虑手术治疗。脾切除术是一种治疗选择，因为脾脏是破坏血小板的主要场所之一，切除脾脏可以减少血小板的破坏，从而提高血小板计数。不过，脾切除术也存在一定的风险，如术后感染等，需要谨慎考虑。
