全血细胞减少
发布时间：2024-10-31 14:58:06本文出处： 山东国济医院
全血细胞减少是指外周血中红细胞、白细胞和血小板计数均低于正常范围的一种血液学异常状况。
一、正常血细胞的功能与正常范围
- 红细胞
- 红细胞的主要功能是携带氧气并输送到全身各个组织，同时将二氧化碳带回肺部排出体外。正常成年男性红细胞计数一般为（4.0 - 5.5）×10¹²/L，成年女性为（3.5 - 5.0）×10¹²/L。血红蛋白是红细胞内的重要成分，其正常范围男性为 120 - 160g/L，女性为 110 - 150g/L。
- 白细胞
- 白细胞是人体免疫系统的关键组成部分，包括中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞。它们能够抵御病原体的入侵，参与炎症反应和免疫调节。正常成年人白细胞计数一般为（4 - 10）×10⁹/L。
- 血小板
- 血小板在止血过程中起着至关重要的作用。当血管受损时，血小板会迅速黏附、聚集在破损处，形成血小板血栓，防止血液过度流失，同时还能释放一些物质，促进血液凝固。正常血小板计数为（100 - 300）×10⁹/L。
二、病因
- 血液系统疾病
- 再生障碍性贫血：这是一种骨髓造血功能衰竭症。由于多种原因，如化学药物（氯霉素等）、化学毒物（苯等）、电离辐射、病毒感染等，导致骨髓造血干细胞受损，不能正常生成足够的血细胞。骨髓穿刺和活检可发现骨髓增生减低或重度减低，造血细胞减少，脂肪细胞增多。
- 骨髓增生异常综合征（MDS）：这是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病。患者的骨髓细胞在增殖、分化等过程中出现异常，导致血细胞生成减少或无效造血。MDS 患者的骨髓检查常显示有核细胞增生程度不一，可伴有病态造血现象，如粒系的核分叶过多或过少、红系的巨幼样变等。
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：这是一种获得性造血干细胞克隆性疾病。患者的红细胞、白细胞和血小板细胞膜上的一些蛋白缺失，使得这些细胞容易被补体系统破坏。PNH 患者的血液检查可发现酸溶血试验（Ham 试验）阳性，这是诊断该病的重要依据之一。
- 急性白血病：造血干细胞恶变，白血病细胞在骨髓中大量增殖，抑制了正常血细胞的生成。通过骨髓穿刺可以看到骨髓中有大量原始和幼稚的白血病细胞，正常造血细胞受抑制，从而出现全血细胞减少。
- 巨幼细胞贫血：主要是由于维生素 B₁₂或叶酸缺乏引起。维生素 B₁₂和叶酸是 DNA 合成过程中的重要辅酶，缺乏时会导致 DNA 合成障碍，影响血细胞的正常增殖和分化。红细胞体积增大，呈巨幼样变，同时白细胞和血小板生成也会减少。
- 非血液系统疾病
- 脾功能亢进：多种原因可导致脾功能亢进，如肝硬化引起的门静脉高压使脾脏淤血肿大。脾脏是人体的免疫器官，会过度破坏血细胞，包括红细胞、白细胞和血小板，导致外周血全血细胞减少。腹部超声检查可发现脾脏肿大。
- 系统性红斑狼疮（SLE）：这是一种自身免疫性疾病。患者体内产生的自身抗体可攻击自身的血细胞，破坏骨髓中的造血干细胞，导致全血细胞减少。同时，SLE 患者还会有其他临床表现，如面部红斑、关节疼痛、口腔溃疡等。
- 感染因素
- 病毒感染：如 EB 病毒、巨细胞病毒等感染人体后，可能侵入骨髓，影响造血干细胞的功能，导致全血细胞减少。病毒感染还可能通过引发免疫反应，使血细胞遭到破坏。
- 细菌感染：严重的细菌感染，如伤寒杆菌感染，细菌毒素可抑制骨髓造血，同时也可能引起血细胞的破坏，导致全血细胞减少。
- 药物因素：某些药物可引起全血细胞减少。如抗肿瘤药物（环磷酰胺等）在治疗肿瘤过程中，会抑制骨髓造血干细胞的增殖，导致血细胞生成减少。另外，氯霉素等抗生素可能会抑制骨髓细胞内线粒体的蛋白质合成，影响造血干细胞的功能，引发全血细胞减少。
三、临床表现
- 贫血症状
- 面色苍白：红细胞减少导致血红蛋白含量降低，患者的面色、睑结膜、甲床等部位逐渐失去红润，变得苍白。这种苍白会随着贫血的加重而越发明显。
- 头晕、乏力：氧气输送不足，大脑和身体其他组织得不到足够的氧气供应，患者会感到头晕目眩、身体虚弱，活动耐力明显下降。稍微活动一下就可能感到极度疲劳。
- 心慌、气短：为了代偿贫血引起的缺氧状态，心脏会加快跳动，呼吸也会变得急促。患者会经常感到心慌，尤其是在活动后，需要增加呼吸频率来摄取更多的氧气。
- 感染症状
- 发热：白细胞减少使机体免疫力下降，容易发生感染。感染时最常见的症状是发热，体温可高达 38℃以上。
- 感染部位症状：如果是呼吸道感染，会出现咳嗽、咳痰、咽痛等症状；皮肤感染可能表现为疖、痈、蜂窝织炎等，局部皮肤出现红肿、疼痛；泌尿系统感染则会出现尿频、尿急、尿痛等症状。
- 出血症状
- 皮肤瘀点、瘀斑：血小板减少导致止血功能下降，皮肤会出现大量瘀点、瘀斑，大小不一，小的可能像针尖样，大的可以融合成片。这些瘀点、瘀斑通常是自发性出现的，轻微碰撞或摩擦后更容易出现。
- 鼻出血、牙龈出血：鼻腔和口腔黏膜的血管丰富，在血小板减少的情况下容易发生出血。患者可能会频繁出现鼻出血，牙龈也会经常出血，刷牙或轻轻触碰时就会出血。
- 内脏出血：严重时可能出现内脏出血，如消化道出血表现为呕血、黑便；泌尿系统出血会出现血尿；女性患者可能会出现月经过多等情况。最严重的是颅内出血，这是全血细胞减少最危险的并发症之一，可导致患者昏迷、死亡。
四、诊断
- 血常规检查：这是最基本的检查方法。通过血常规可以明确红细胞、白细胞和血小板计数是否低于正常范围，同时还可以观察血细胞的其他参数，如红细胞的平均体积、白细胞的分类计数等，初步判断可能的病因。
- 骨髓检查
- 骨髓穿刺：抽取少量骨髓液进行涂片检查，可以观察骨髓细胞的形态、数量和分化情况。例如，在再生障碍性贫血患者中，骨髓穿刺涂片会显示骨髓增生减低或重度减低，脂肪滴增多；而在急性白血病患者中，会看到大量原始和幼稚的白血病细胞。
- 骨髓活检：获取一小段骨髓组织进行病理检查，能够更全面地了解骨髓的组织结构和细胞分布情况。对于诊断骨髓增生异常综合征等疾病有重要意义，可以发现骨髓细胞的异常增生和病态造血等情况。
- 其他检查
- 自身抗体检测：对于怀疑是自身免疫性疾病引起的全血细胞减少，如系统性红斑狼疮，需要进行自身抗体检测。检测抗核抗体（ANA）、抗双链 DNA 抗体等，若这些抗体阳性，有助于诊断。
- 病毒检测：当怀疑病毒感染是病因时，可进行病毒特异性抗体或病毒核酸检测。例如，检测 EB 病毒抗体或巨细胞病毒 DNA，以确定是否存在病毒感染导致的全血细胞减少。
- 脾脏检查：对于怀疑脾功能亢进的患者，可通过腹部超声、CT 等影像学检查观察脾脏的大小、形态和结构，判断是否存在脾脏肿大及脾功能亢进。
五、治疗
- 病因治疗
- 如果是药物引起的全血细胞减少，应立即停用可疑药物。对于感染引起的，要积极控制感染，如病毒感染使用抗病毒药物，细菌感染使用抗生素治疗。如果是脾功能亢进引起的，可能需要考虑脾切除术等治疗方法。
- 支持治疗
- 输血治疗：对于贫血严重的患者，输注红细胞可以改善贫血症状；血小板过低有出血风险时，输注血小板；白细胞过低且有严重感染时，可考虑输注白细胞（但这种情况较少，因为白细胞输注有较多并发症）。
- 抗感染治疗：一旦出现感染症状，要根据感染的部位和可能的病原体选择合适的抗生素或抗病毒药物进行治疗。同时，要注意预防感染，保持患者生活环境的清洁，避免接触感染源。
- 药物治疗
- 促造血药物：对于再生障碍性贫血等造血功能不足的情况，可以使用促红细胞生成素（EPO）促进红细胞生成，使用促血小板生成素（TPO）类似物促进血小板生成，雄激素也有一定的促造血作用。
- 免疫抑制剂：对于自身免疫性疾病或免疫介导的全血细胞减少，可使用免疫抑制剂。如糖皮质激素可以抑制免疫反应，减少自身抗体的产生，环孢素等也可用于调节免疫，促进血细胞的恢复。
- 造血干细胞移植：对于某些血液系统疾病，如重型再生障碍性贫血、急性白血病等，造血干细胞移植是一种有效的治疗方法。通过移植健康的造血干细胞，可以重建患者的骨髓造血功能，有望治愈疾病，但移植过程存在一定风险，如移植物抗宿主病（GVHD）等。
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