鼻咽瘤

一、良性鼻咽瘤

1. 病因
   • 腺样体增生：腺样体是位于鼻咽顶部与后壁交界处的淋巴组织。在儿童时期，腺样体可因反复的上呼吸道感染、鼻腔炎症等刺激而发生增生。长期的炎症刺激使腺样体组织中的淋巴细胞和纤维组织增生，导致腺样体肥大。
   • 鼻咽纤维血管瘤：其发病原因尚不明确，可能与青春期男性的性激素水平变化有关。这是一种好发于青春期男性的良性肿瘤，由纤维组织和大量的血管构成。
2. 临床表现
   • 腺样体增生：儿童主要表现为鼻塞，尤其是在夜间睡眠时更为明显，可出现张口呼吸、打鼾等情况。长期张口呼吸可能会影响面部发育，导致腺样体面容，表现为上颌骨变长、腭骨高拱、牙列不齐、上切牙突出等。还可能伴有耳部症状，如听力下降、耳鸣，这是因为腺样体肥大堵塞了咽鼓管咽口，导致中耳腔通气和引流不畅。
   • 鼻咽纤维血管瘤：主要症状为反复鼻出血，出血量多少不一，有时呈大量鼻出血，这是由于肿瘤内含有丰富的血管。还会出现进行性鼻塞，随着肿瘤的生长，鼻腔通气逐渐受阻。如果肿瘤压迫周围组织，如压迫咽鼓管，可导致耳鸣、听力下降；压迫脑神经，可能出现头痛、眼球突出等症状。
3. 诊断
   • 鼻咽镜检查：这是最直接的检查方法。通过前鼻镜或电子鼻咽镜，可以观察到鼻咽部的病变情况。对于腺样体增生，可看到腺样体肥大，堵塞后鼻孔；对于鼻咽纤维血管瘤，能观察到肿瘤的大小、形态、色泽和表面血管情况。
   • 影像学检查
     • CT 扫描：可以清晰地显示鼻咽部的结构，了解肿瘤或增生组织的大小、位置以及与周围组织的关系。对于鼻咽纤维血管瘤，CT 可以显示肿瘤的强化特点，因为肿瘤富含血管，在增强扫描时会有明显强化。
     • 磁共振成像（MRI）检查：对软组织的分辨能力更强，能够更好地观察肿瘤与周围神经、血管的关系。例如，在判断鼻咽纤维血管瘤是否侵犯周围脑神经等结构时，MRI 具有优势。
   • 病理检查：对于怀疑为恶性或难以确诊的病例，需要进行病理检查。通过鼻咽部活检，在显微镜下观察细胞形态和组织结构，确定病变的性质。不过，对于鼻咽纤维血管瘤，活检可能会导致严重出血，需要谨慎操作。
4. 治疗
   • 腺样体增生：如果症状较轻，可以先采取药物治疗，如使用鼻用糖皮质激素减轻鼻腔炎症，改善通气。对于保守治疗无效、症状严重的患者，可考虑手术切除腺样体。手术方式包括腺样体刮除术、低温等离子腺样体消融术等。
   • 鼻咽纤维血管瘤：主要采取手术治疗。由于肿瘤富含血管，手术前可能需要进行血管造影和栓塞，以减少术中出血。手术方式根据肿瘤的大小、位置等因素选择，如经鼻内镜手术或传统的颅外进路手术。

二、恶性鼻咽瘤（鼻咽癌）

1. 病因
   • 遗传因素：鼻咽癌具有明显的种族和家族聚集性。在我国南方，如广东、广西、福建等地发病率较高。一些研究表明，鼻咽癌患者存在某些染色体异常和基因改变，如人类白细胞抗原（HLA）基因多态性与鼻咽癌的易感性有关。家族中有鼻咽癌患者的个体，其发病风险相对较高。
   • 病毒感染：EB 病毒（人类疱疹病毒 4 型）与鼻咽癌的发生密切相关。EB 病毒感染人体后，可潜伏在鼻咽部上皮细胞中，通过多种机制促使细胞发生癌变。在鼻咽癌患者的血清中，可检测到 EB 病毒相关抗体，如 VCA - IgA（病毒壳抗原抗体）、EA - IgA（早期抗原抗体）等滴度升高，这些抗体可以作为鼻咽癌的辅助诊断标志物。
   • 环境因素：长期食用咸鱼、腌肉等腌制食品是鼻咽癌的危险因素之一。腌制食品中含有大量的亚硝胺类化合物，这是一种强致癌物。此外，吸烟、空气污染等因素也可能在鼻咽癌的发生中起一定作用。
2. 临床表现
   • 鼻部症状：早期可出现涕中带血，表现为回吸鼻涕后吐出的痰中带有血丝。随着病情的发展，鼻出血的频率和出血量可能会增加。鼻塞也是常见症状之一，开始为单侧鼻塞，逐渐发展为双侧鼻塞。鼻塞是由于肿瘤堵塞鼻腔或后鼻孔导致的。
   • 耳部症状：肿瘤压迫或阻塞咽鼓管咽口，可引起耳鸣、听力下降、耳闷等症状。耳鸣一般为低调的嗡嗡声，听力下降多为传导性听力损失，耳闷感就像耳朵被堵住一样。
   • 头痛：约 70% 的鼻咽癌患者会出现头痛症状。头痛的部位多在颞部、顶部或枕部，疼痛性质多样，可为胀痛、刺痛或钝痛。头痛的原因主要是肿瘤侵犯颅底骨质或脑神经，或者是肿瘤引起的颅内压升高。
   • 颈部淋巴结肿大：这是鼻咽癌最常见的转移症状。多数患者以颈部肿块为首发症状就诊，肿块通常位于上颈部，质地较硬，活动度差，无压痛。颈部淋巴结肿大是由于肿瘤细胞通过淋巴管道转移至颈部淋巴结所致。
   • 脑神经症状：鼻咽癌可侵犯多对脑神经，导致相应的症状。例如，侵犯三叉神经，可出现面部麻木、疼痛、感觉减退等；侵犯外展神经，会导致眼球不能外展，出现复视；侵犯舌下神经，会引起舌肌萎缩、伸舌偏向患侧等。
3. 诊断
   • 鼻咽镜检查：这是诊断鼻咽癌的关键检查。通过电子鼻咽镜可以直接观察鼻咽部肿瘤的形态、大小、位置和表面情况。可以看到鼻咽部的新生物，如结节状、菜花状或溃疡型肿物，同时可以对可疑病变进行活检。
   • 影像学检查
     • CT 扫描：能清楚地显示鼻咽部肿瘤的大小、范围，以及颅底骨质有无破坏。对于判断肿瘤是否侵犯周围组织和器官，如鼻腔、鼻窦、眼眶、颅底等有重要价值。在鼻咽癌的分期中发挥重要作用。
     • 磁共振成像（MRI）检查：对软组织的分辨力更高，尤其在判断肿瘤对周围软组织的浸润程度、脑神经受侵犯情况等方面优于 CT。可以更好地显示肿瘤与周围组织的边界，有助于精确的分期和治疗方案的制定。
   • 血清学检查：检测 EB 病毒相关抗体，如 VCA - IgA、EA - IgA 等。这些抗体在鼻咽癌患者中的阳性率较高，滴度也会升高。虽然血清学检查不能确诊鼻咽癌，但可以作为筛查和辅助诊断的手段。对于抗体滴度较高的患者，需要进一步检查排除鼻咽癌。
   • 病理检查：这是确诊鼻咽癌的金标准。通过鼻咽镜活检获取组织，在显微镜下观察细胞形态和组织结构，确定肿瘤的类型。鼻咽癌主要为低分化鳞状细胞癌，还有少数为腺癌等其他类型。病理检查不仅能明确诊断，还可以为后续的治疗方案选择提供依据。
4. 治疗
   • 放射治疗：这是鼻咽癌的首选治疗方法。鼻咽癌对放射线敏感，放射治疗可以有效地控制肿瘤的生长。放疗的范围包括鼻咽部原发肿瘤、颈部淋巴结转移灶以及可能侵犯的周围组织。随着放射技术的发展，如调强适形放疗（IMRT）的应用，能够更精准地将射线集中在肿瘤部位，减少对周围正常组织的损伤。
   • 化疗：
     • 诱导化疗：在放疗前进行化疗，可以缩小肿瘤体积，提高放疗的疗效。常用的化疗药物有顺铂、氟尿嘧啶等，一般采用联合化疗方案。
     • 同步化疗：在放疗的同时进行化疗，可以增强放疗的敏感性，进一步提高治疗效果。这种联合治疗方式可以提高鼻咽癌患者的局部控制率和生存率。
     • 辅助化疗：在放疗结束后进行化疗，主要是为了消灭可能残留的肿瘤细胞，降低复发风险。不过，化疗会带来一些副作用，如恶心、呕吐、脱发、骨髓抑制等。
   • 手术治疗：一般不作为鼻咽癌的首选治疗方法。主要用于放疗后局部复发或残留肿瘤的切除，或者是颈部淋巴结转移灶的清扫。手术治疗难度较大，因为鼻咽癌的部位特殊，周围有重要的神经、血管和器官，手术可能会带来一些并发症。
   • 靶向治疗：随着对鼻咽癌发病机制的研究深入，靶向治疗药物也开始应用于鼻咽癌治疗。例如，针对表皮生长因子受体（EGFR）的单克隆抗体（如西妥昔单抗），可以与放疗联合使用，提高治疗效果。靶向治疗药物能够更精准地作用于肿瘤细胞的特定靶点，减少对正常细胞的损害，副作用相对化疗较小。
   • 免疫治疗：这是鼻咽癌治疗的新领域。通过激活患者自身的免疫系统来攻击肿瘤细胞。例如，程序性死亡受体 - 1（PD - 1）及其配体（PD - L1）抑制剂在鼻咽癌治疗中显示出了一定的疗效，可以改善患者的预后。但免疫治疗也可能会出现免疫相关的不良反应，如免疫性肺炎、免疫性肝炎等。